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心肌病病因研究与最新分类

在中日联合心血管论坛上,论坛主席、国际血流动学和心衰学会主席、日本循环器学会国际事务处秘书长、哈佛大学医学院顾问松森昭详细介绍了最新的心肌病的病因研究与分类。

松森先生建立了小鼠病毒性心肌炎的模型,而在这些病毒性心肌炎的小鼠模型中,部分小鼠有形态学和组织学的改变,分别符合肥厚性心肌病、扩张型心肌病、限制性心肌病和ARVC等的改变,即乙型肝炎病毒在小鼠可以引起上述心肌疾病;而且在超声下发现HCV感染可以引起肥厚梗阻性心肌病,也在患者的基因中发现有HCV基因的存在,提示HCV是心肌病的病因之一。

病毒侵犯心脏的不同部位可以引起不同的病变,如果较为弥漫,可能为心肌炎或者扩张型心肌病;较为局限则可能是右室致密化不良心肌病或者室壁瘤;如果较为随机则可能是肥厚性心肌病;如果侵犯内膜下则限制性心肌病的可能性大。

原发性心肌病分为遗传性、混合性和获得性三种主要类别:

其中遗传性主要有肥厚型心肌病、心室致密化不良、LVNC和离子通道病等;

DCMRCM为混合性心肌病;

而感染性(心肌炎)、心律失常诱发的心肌病为获得性心肌病。

他还介绍了HCMDCMRCMARVC/D等心肌病相关的基因突变,其突变基因有相当打的交叉性。而其中HCM相对常见,而且研究的较为透彻。大约有一般的HCM为肌小节的基因突变,但是也有相当部分特殊(继发性)的心肌病也表现为心肌肥厚,比如HCV引起的心肌病变。HCV可以引起心肌炎、扩张型心肌病和肥厚性心肌病。

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