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致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(ARVC)又称致心律失常性右室发育不良,其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。

可能病因与下列因素有关:1.遗传2.个体发育异常3.退变或变性4.炎症。

症状及并发症:1.患者常以症状性心律失常特别是室性心动过速(左束支传导阻滞型)就诊,部分患者可发现室性期前收缩;部分患者并存多种类型心律失常。2.有少数患者可无症状只因常规胸部X线检查发现右心室增大而引起注意。3.主要体征:右心室增大相对性三尖瓣关闭不全之收缩期杂音及肺动脉瓣听诊区第二心音固定性分裂,少数可有第三或第四心音。右心室病变广泛者可发生右心衰竭,出现体循环淤血的各种临床表现。并发症:常见有心律失常、晕厥、猝死等。

治疗:1.内科治疗内科对症治疗,抗心律失常药物治疗及中药治疗。2.导管消融。3.埋藏或自动心脏复律除颤器,已证实能有效终止所有室速4.外科治疗,用抗心律失常药物治疗无效的患者可采用手术治疗。5.针对发病机制的治疗,有些药物能抑制心肌细胞凋亡,保护心肌。如雌激素、维司力农(一种人工喹啉衍生物)硝苯地平美托洛尔等其研究及应用为ARVD/C的治疗开辟了新途径。

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